هفته حمایت از هموفیلی مبارك باد
هموفیلی
هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که از طریق ژن موجود بر روی کروموزوم x منتقل میشود. فرد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پائین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی قادر به متوقف کردن روند خونریزی نمیباشد انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد شامل هموفیلی نوع a کمبود فاکتور8 وهموفیلی نوع b کمبود فاکتور 9 .
یک خانم حامل ژن هموفیلی به احتمال 50% این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل میکند.مردهایی که ژن معیوب را به ارث می برند مبتلا به هموفیلی میشوند میتوانند این ژن را به فرزندان دختر خود منتقل کنند اما به فرزندان پسر خود منتقل نمی کنند. اگر چه خانمهایی که ژن معیوب را به ارث می برند اغلب دارای مشکل فعال با هموفیلی نیستند اما برخی اختلالات مرتبط با خونریزی نظیر خونریزی بیش از حد ماهیانه ، خونریزی بینی مکرر و شدید و خونریزی بعد از اعمال جراحی و دندانپزشکی در این افراد رخ میدهد.
>
>
>
>
>
>
علائم هموفیلی عبارتند از:
1->>>>> کبودی : حاصل از صدمات کوچک که می تواند منجر به یک هماتوم (تجمع خون در زیر پوست ) شود
2->>>>> خونریزی: تمایل به خونریزی از بینی، دهان ولثه ها، با یک صدمه کوچک مانند مسواک زدن یا اعمال دندانپزشکی
3->>>>> خونریزی درون مفصلی: باعث درد و عدم تحرک گشته و در صورت عدم درمان منجر به بد شکلی مفصل و لنگیدن های مکرر میشود
4->>>>> خونریزی داخل مفصلی : منجر به درد، تورم و قرمزی می شود
5->>>>> خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی مغزی: شایعترین علت مرگ در کودکان مبتلا به هموفیلی و یکی از شدیدترین عوارض این بیماری است.
6->>>>> وجود خون در ادرار یا مدفوع
تشخیص هموفیلی :
علاوه بر شرح حال بیمار و معاینه فیزیکی پزشک ، تعدادی از آزمایشهای خونی نظیر سطح فاکتورهای خونی، شمارش کامل سلولهای خونی، ارزیابی زمان خونریزی و تست dna
درمان : اگر چه کارآزمائیهای فعلی ژن درمانی بسیار امیدوارکننده به نظر می رسند هیچ درمان علاج دهنده ای بجز پیوند کبد وجود ندارد. تقریبا" تنها درمانی که موثر است>تزریق فاکتور انعقادی 8 خالص است.
>>
آغاز هفته حمایت از بیماران هموفیلی مبارک باد
تهیه و تنظیم : شادی جوان
